Conoscere i sintomi comuni della malattia di Behçet

Conoscere i sintomi è importante per diagnosticare e gestire questa rara malattia infiammatoria cronica.

La maggior parte delle persone non ha mai sentito parlare della malattia di Behçet, una condizione dolorosa e cronica che provoca la formazione di ulcere orali e genitali e di altre localizzazioni del corpo, oltre ad altre manifestazioni sistemiche. Non c’è da stupirsi, poiché negli Stati Uniti questa malattia colpisce solo da 16.000 a 20.000 persone.[1] Tuttavia, per coloro che soffrono in silenzio è importante sapere che nonostante non esista una cura, la diagnosi e il trattamento possono aiutare a gestire i sintomi.

La diagnosi si basa sulla combinazione delle manifestazioni cliniche[2] e, data la rarità negli Stati Uniti, la maggior parte dei medici potrebbe non avere molta familiarità con questa malattia e i relativi sintomi.[3] Tantissimi pazienti devono fare i conti con enormi ritardi nell’ottenimento della diagnosi e del trattamento appropriato.[2] Da uno studio è emerso che i pazienti attendono in media quasi tre anni prima di ricevere la diagnosi della malattia di Behçet.[4]

La conoscenza dei segni e dei sintomi è essenziale per gestire la malattia. In occasione della giornata di sensibilizzazione sulla malattia di Behçet di quest’anno (20 maggio 2018),  sono stati evidenziati i cinque segni e sintomi più comuni che possono svilupparsi durante la progressione della malattia,[5] nella speranza che sempre più pazienti possano assumere il controllo della loro condizione parlandone al proprio medico e ricevendo il trattamento nel più breve tempo possibile.Behcets Disease Infograph

Ulcere della bocca

Le ulcere della bocca sono spesso il primo segno della malattia di Behçet e si manifestano in quasi tutte le persone colpite dalla malattia. Queste ulcere dolorose, che possono comparire in qualsiasi parte della bocca, comprese labbra, lingua e mucosa delle guance, assomigliano alle comuni afte, ma possono essere molto più numerose. I pazienti riferiscono di avere sviluppato anche più ulcere contemporaneamente.[6] Non sorprende il fatto che risulti difficile compiere azioni come mangiare, bere e persino parlare. Queste ulcere solitamente guariscono entro una settimana o due senza provocare cicatrici, ma spesso si ripresentano nel corso del tempo.[5],[7]

Ulcere genitali

Le ulcere genitali compaiono all’incirca nel 75 per cento delle persone affette dalla malattia di Behçet e possono manifestarsi quasi ovunque a livello genitale. Queste ulcere dolorose tendono ad essere più grandi e più profonde rispetto alle ulcere orali e, di conseguenza, possono portare alla formazione di cicatrici.[5],[7] Queste ulcere guariscono solitamente nell’arco di due – quattro settimane, ma possono ripresentarsi.[8] Le ulcere genitali non sono contagiose, però possono provocare dolore durante i rapporti sessuali.[9] I medici possono erroneamente scambiare le ulcere genitali associate alla malattia di Behçet con quelle provocate dall’infezione dell’herpes virus. [10]

Ulcere cutanee

Tra il 60 e il 90 per cento delle persone affette dalla malattia di Behçet manifesta lesioni cutanee che si estendono oltre la zona della bocca e dei genitali. Queste lesioni possono manifestarsi in qualsiasi parte del corpo sotto forma di pomfi dolenti simile all’acne oppure possono comparire su gambe, braccia, viso e collo sotto forma di noduli rossi e dolenti, definiti eritema nodoso. Queste lesioni guariscono solitamente entro due o tre settimane, ma analogamente alle ulcere della bocca e dei genitali, spesso ricompaiono.[5],[7],[10]

Infiammazione oculare

Più della metà delle persone affette dalla malattia di Behçet presenta una condizione chiamata uveite, ovvero un’infiammazione dell’occhio che può causare dolore, arrossamento, offuscamento della vista e maggiore sensibilità alla luce. L’infiammazione oculare dovuta alla malattia di Behçet si verifica più comunemente nei giovani e negli uomini. In alcuni pazienti l’infiammazione oculare può essere il primo segno della malattia di Behçet, mentre in altri potrebbe apparire solo a distanza di alcuni anni dall’esordio della malattia. Se non viene trattata, le ripetute recidive possono portare alla perdita della vista o alla cecità.[5],[7]

Dolore e gonfiore articolare

Le patologie articolari, come l’artrite e la spondilite, colpiscono il 50% dei pazienti affetti dalla malattia di Behçet, causando dolore, gonfiore e rigidità a livello delle articolazioni, quali ad esempioginocchia, caviglie, polsi e gomiti. La spondilite può causare dolore infiammatorio nella regione lombare o a livello gluteo. Il dolore e il gonfiore articolare possono rendere difficili i movimenti e lo svolgimento delle attività quotidiane. Sebbene gli attacchi di dolore e gonfiore articolare durino solitamente da alcuni giorni ad alcune settimane, come la maggior parte dei sintomi comuni della malattia di Behçet, spesso si ripresentano nel corso del tempo. Il danno articolare permanente, tuttavia, è raro.[5],[7]

Oltre a questi cinque sintomi più comuni, la malattia di Behçet può colpire altri organi e apparati, quali l’encefalo e il midollo spinale, il tratto gastrointestinale, i grandi vasi sanguigni, il cuore, i polmoni e i reni.[5],[7] Se si è affetti dalla malattia di Behçet e si sta manifestando una acutizzazione di un sintomo nuovo o ricorrente, consultare il medico.

Per maggiori informazioni sulla necessità di nuove opzioni terapeutiche per la malattia di Behçet, leggere “Behçet’s Disease: The Key to a Breakthrough Is Medical Innovation.”


[1] Behcet’s disease. American Behcet’s Disease Association. 2018.  http://www.behcets.com/site/c.8oIJJRPsGcISF/b.9196317/k.904C/Behcets_Disease.htm Accesso maggio 2018.
[2] Cinar Muhammet, Yilmaz Sedat, Akay Sinan, Bozlar Ugur, Dinc Ayhan. Clinical course of Behcet’s disease in a patient with delayed diagnosis and radiological follow-up of the thrombi with computed tomography angiography: a five-year follow-up under immunosuppressive treatment. Revista brasileira de reumatologia. 2017;57:264-269. http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0482-50042017000300264&script=sci_arttext Accesso aprile 2018.
[3]  Q&A: Behcet’s treatment remains frustrating, ineffective. 2015. Celgene.com https://www.celgene.com/behcets-disease-treatment-remains-frustrating/ Accesso maggio 2018.
[4] Mohammad Aladdin, Mandl Thomas, Sturfelt Gunnar, Segelmark Mårten. Incidence, prevalence and clinical characteristics of Behcet’s disease in southern Sweden. Rheumatology (Oxford, England). 2013;52:304-310. Pg. 306-307. https://academic.oup.com/rheumatology/article/52/2/304/1831455 Accesso aprile 2018.
[5] Behcet’s disease. Genetics Home Reference. National Institutes of Health. May 2018. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/behcet-disease Accesso aprile 2018.
[6] Confessions from a patient with Behcet’s disease. GlobalGenes.org. December 2012. https://globalgenes.org/raredaily/confessions-from-a-patient-with-behcets-disease/ Accesso aprile 2018.
[7] Symptoms and signs. American Behcet’s Disease Association. 2018.    http://www.behcets.com/site/c.8oIJJRPsGcISF/b.9145375/k.E8A8/Symptoms.htm Accesso aprile 2018.
[8] Türsen Ümit, Türsen Belma. Ulcerative Lesions in Behcet’s Disease Ulcers. 2012;2012:1-9. https://www.hindawi.com/journals/ulcers/2012/146797/ Accesso maggio 2018.
[9] Senusi A, Seoudi N, Bergmeier LA, Fortune F. Genital ulcer severity score and genital health quality of life in Behçet’s disease. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2015;10:117. doi:10.1186/s13023-015-0341-7. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4579635/ Accesso maggio 2018.
[10] Alpsoy E, Zouboulis CC, Ehrlich GE. Mucocutaneous Lesions of Behçet’s Disease. Yonsei Medical Journal. 2007;48(4):573-585. doi:10.3349/ymj.2007.48.4.573. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2628050/ Accesso maggio 2018.